Biología Humana, Biología Celular, Biología Molecular, Células Madre, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Huntington

Default @ August 7, 2012

Nueva vía de control celular basura pertinente para las enfermedades neurodegenerativas humanas

Advertisement

Varias enfermedades neurodegenerativas humanas, incluyendo el Alzheimer, el Parkinson y la enfermedad de Huntington, sino también el envejecimiento, están vinculados a una acumulación de proteínas anormales y agregados en las células. "Basura" celular de este tipo puede ser removido de las células mediante el barrido a una estación de reciclaje celular conocido como el lisosoma.

Nueva vía de control celular basura pertinente para las enfermedades neurodegenerativas humanas


Las proteínas identificadas recientemente, denominadas proteínas CUET (para adaptadores Cue5 / TOLLIP; en rojo), reconocer los agregados de proteínas patológicas (desechos celulares), incluyendo los de las enfermedades neurodegenerativas humanas. Proteínas CUET también asocian con estructuras celulares específicas que se dirigen a todo el complejo para la eliminación de residuos celulares y la estación de reciclaje, el lisosoma.

Crédito: Stefan Jentsch © MPI de Bioquímica

Los científicos del Instituto Max Planck de Bioquímica en Martinsried, Alemania, ahora descubrieron una nueva familia de proteínas de ayuda que reconocen los residuos de proteínas celulares etiquetados y guían de manera eficiente a los lisosomas para su destrucción y posterior reciclaje en sus compuestos reutilizables. Los resultados de este estudio, publicado ahora en la revista Cell, son cruciales para nuestra comprensión de cómo las células eliminan los desechos celulares y se abrirán nuevas vías a estudios destinados a luchar contra las enfermedades neurodegenerativas.

Las proteínas, los componentes de nuestro cuerpo que se ejecutan, controlan y organizan básicamente todas las funciones de nuestras células, están hechas de cadenas de aminoácidos, que - como un origami - se pliegan en estructuras tridimensionales específicas y complejas en función de su funciones deseadas. Sin embargo, ya que el plegado y el mantenimiento de tales estructuras es muy sensible al estrés celular o ambiental, las proteínas pueden potencialmente plieguen incorrectamente o formar grumos (agregados). Este tipo de residuos de proteína no deseado puede ser tóxico para las células y puede incluso conducir a la muerte celular. Debido a que varias enfermedades neurodegenerativas humanas son conocidos por estar vinculado a una acumulación de agregados de proteínas anormales, las ciencias básicas tuvo como objetivo comprender cómo las células eliminan la basura celular es elemental para el diseño de estrategias para una prevención o cura potencial de este tipo de trastornos.

Los científicos en el laboratorio de Stefan Jentsch en el MPIB ahora se utilizan con éxito la levadura del pan para la detección de nuevas vías de eliminación de desechos celulares. Kefeng Lu, investigador postdoctoral de China, descubrió una nueva clase de proteínas de ayuda (proteínas CUET denominado) presentes tanto en la levadura y los seres humanos que reconocen la basura celular que se pretende enajenar por una etiqueta pegada en la forma de la proteína ubicua existente conocido como "ubiquitina ". Es importante destacar que estas proteínas de ayuda recientemente identificados canalizar la basura celular por un "auto-alimentación" vía (autofagia) a los lisosomas, un compartimiento de células dedicadas a la destrucción y reciclaje. Los científicos Max Planck también pudieron demostrar que una proteína tóxica relacionada con la anormal, la proteína formador de agregados "huntingtina" de los pacientes con la enfermedad de Huntington neurodegenerativa se destruye de manera eficiente por la vía recientemente identificado. Sorprendentemente, esta vía parece específico para proteínas agregadas como huntingtina y parece ser más potente que los mecanismos previamente descubiertos de recogida de basuras celular.

Debido a que el mecanismo de eliminación celular identificado opera en la levadura, así, las investigaciones ahora aprovechar al máximo sus potentes posibilidades experimentales para investigar esta vía aún más. Un análisis detallado de este mecanismo será crucial para entender cómo agregada de formación de las proteínas llevan a enfermedades humanas y pueden ayudar a desarrollar conceptos para posibles prevenciones de enfermedades.